呼吸是人类(lei)得以(yi)生存的首要条件，呼吸健(jian)康关乎每个人的生活质量。今年6月15日是第十二个世界呼吸日，旨在呼吁关注呼吸健(jian)康，推动(dong)相关疾病的早诊(zhen)早治。而在所有呼吸系统(tong)疾病中，间质性肺(fei)疾病较为特殊，诊(zhen)断难、预后差，患者往往深受其苦。相当一部分间质性肺(fei)疾病最终会出现肺(fei)纤维化，造成肺(fei)功能恶化，影(ying)响生存质量。值此世界呼吸日之际(ji)，中国医学科学院北京协(xie)和医院徐作军教授在采访(fang)中分享了(le)间质性肺(fei)疾病诊(zhen)疗(liao)现状与学科发(fa)展(zhan)趋(qu)势。
早抗纤、早获益
间质性肺(fei)疾病（ILD）是一类(lei)复(fu)杂的弥漫性肺(fei)部疾病，具体类(lei)型超过200种，主要累及肺(fei)间质、肺(fei)泡和（或）细支气管，包括特发(fa)性纤维化（IPF）、进展(zhan)性肺(fei)纤维化（PPF或PF-ILD）等。由于肺(fei)纤维化不(bu)能逆转，一旦患病，会造成呼吸困难、活动(dong)受限、生活质量下降，严重时(shi)会危及生命。由于其病因较难明确(que)，临床(chuang)表现缺乏(fa)特异性，因此临床(chuang)诊(zhen)断和治疗(liao)过程中常常面(mian)临巨大挑战。
“由于肺(fei)纤维化不(bu)能逆转，一旦患病，会造成呼吸困难、活动(dong)受限、生活质量下降。”中国医学科学院北京协(xie)和医院徐作军教授表示，早期(qi)患者未被发(fa)现、未及时(shi)得到治疗(liao)，严重时(shi)会危及生命，所以(yi)早发(fa)现、早诊(zhen)断、早治疗(liao)是关键。随着胸部高分辨率CT的临床(chuang)应用对间质性肺(fei)疾病的科学诊(zhen)断起(qi)到了(le)重要作用。
此外，肺(fei)功能检(jian)查和支气管镜检(jian)查同样(yang)是间质性肺(fei)疾病诊(zhen)断的主要手段(duan)。肺(fei)功能筛查可以(yi)帮助医生判断患者的肺(fei)功能损害类(lei)型和程度，并对后续治疗(liao)效果(guo)进行评估；支气管镜检(jian)查除可直观地观察肺(fei)内气管和黏膜情(qing)况，还能同时(shi)进行支气管肺(fei)泡灌洗或经支气管肺(fei)活检(jian)，因此对于了(le)解(jie)弥漫性肺(fei)部渗出性病变的性质，鉴别间质性肺(fei)疾病有重要意义(yi)。
在治疗(liao)方面(mian)，纤维化治疗(liao)方案的问世及普及给患者带来(lai)了(le)希望。尽管当前的医疗(liao)水(shui)平尚无法逆转肺(fei)纤维化，但研究(jiu)已证实，尽早开展(zhan)抗纤维化治疗(liao)可显著延(yan)缓(huan)疾病进展(zhan)，降低急性加重风险，带来(lai)显著的患者获益，为患者争取更多时(shi)间等待下一代创新疗(liao)法。
以(yi)诊(zhen)疗(liao)中心带动(dong)基(ji)层提升(sheng)诊(zhen)疗(liao)水(shui)平
近年来(lai)，我国间质性肺(fei)疾病的诊(zhen)疗(liao)水(shui)平有了(le)长足(zu)进步。间质性肺(fei)病亚专业作为北京协(xie)和医院呼吸科的特色专业，在疾病临床(chuang)与科研工作中深耕细作，开拓创新，起(qi)到了(le)举(ju)足(zu)轻重的引领作用。
为推动(dong)间质性肺(fei)疾病诊(zhen)疗(liao)水(shui)平发(fa)展(zhan)，协(xie)和医院间质性肺(fei)疾病学组不(bu)仅积极联合中华医学会呼吸分会间质病学组、中国研究(jiu)型医院学会呼吸病学专业委员会等学术平台，牵头和参与制定了(le)多项有关间质性肺(fei)病的专家共识，推动(dong)我国间质性肺(fei)病临床(chuang)诊(zhen)疗(liao)的规范化，还在全国开展(zhan)弥漫性间质性肺(fei)疾病学习班，促进不(bu)同地区间质性肺(fei)疾病诊(zhen)疗(liao)水(shui)平平衡发(fa)展(zhan)。
多学科讨论（MDD）是如今ILD临床(chuang)诊(zhen)疗(liao)的重要参考标准，但受限于不(bu)同医院的诊(zhen)疗(liao)水(shui)平差异，很多医院不(bu)能开展(zhan)多学科讨论活动(dong)。为此，协(xie)和医院在2006年率先成立了(le)北京间质性肺(fei)病多学科诊(zhen)治协(xie)作组，十余年来(lai)始终致力于提高间质性肺(fei)病临床(chuang)诊(zhen)疗(liao)水(shui)平。
“目前，我国间质性肺(fei)疾病的整体诊(zhen)疗(liao)水(shui)平仍有限，‘量不(bu)足(zu)、碎片化、不(bu)均衡、非同质’等挑战仍然存在，推动(dong)我国间质性肺(fei)病向前发(fa)展(zhan)任重而道远。”徐作军教授提及，以(yi)诊(zhen)疗(liao)中心辐射(she)带动(dong)周边基(ji)层疾病诊(zhen)疗(liao)水(shui)平发(fa)展(zhan)，制定符合国内诊(zhen)疗(liao)现在的专家共识或指(zhi)南，激(ji)发(fa)年轻医生对间质性肺(fei)病临床(chuang)诊(zhen)疗(liao)的兴趣以(yi)及推动(dong)风湿免疫科、放射(she)科、病理科、检(jian)验科等共同参与，是提高临床(chuang)科研和临床(chuang)水(shui)平的重要支撑。
新京报记者 王卡拉
校对 卢(lu)茜